ВРОЖДЕННЫЕ СОУДИСТЫЕ ДИСПЛАЗИИ - врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, однако в ряде случаев они могут проявляться через несколько лет При врожденных пороках сосуды имеют нормальный эндотелий Как правило, с возрастом увеличивается и размер поражения
В соответствии с типом пораженных сосудов различают капиллярные, артериальные, венозные и смешанные формы Капиллярные и венозные пороки относят к порокам с низким (медленным) кровотоком Артериальные и смешанные артериове-нозные пороки развития сосудов характеризуются высоким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца
Пороки развития вен могут быть обусловлены сдавлением глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, атипично расположенными мышцами, аплазией и гипоплазией глубоких вен конечностей, аплазией клапанов, варикозным расширением, удвоением вен
Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами Синдром Клиппеля - Треноне - Вебера является комбинированной формой порока развития венозных и лимфатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечности Он характеризуется увеличением объема и удлинением конечности, обширными сосудистыми и пигментными пятнами, а также диффузным варикозным расширением поверхностных вен При болезни Клиппеля - Треноне - Ве-бера после рождения отмечаются сосудистые пятна на коже конечности ребенка В возрасте 2-3 лет появляется резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, 6-7 лет - гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности Диагноз ставят на основании клинической картины, данных ультразвукового дуплексного сканирования и флебографического исследований Лечение - хирургическое Своевременное устранение причин заболевания - странгуляций, обусловленных фиброзными тяжами, абберантными артериями и мышцами, ликвидация флебэктазий приводит к регрессу, прежде всего, осложнений - удлинения конечности и варикозного расширения вен
Болезнь Паркса - Вебера характеризуется наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами Причем врожденные артериовенозные свищи могут локализоваться на конечностях, на голове и внутренних органах, чаще в легких Различают генерализованную и локальные опухолеобразные формы По внешним признакам генерализованная форма поражения конечностей во многом схожа на болезнь Клиппеля -Треноне -Вебера Отмечается удлинение конечности на 3-8 см, обусловленное продуктивной перестройкой костной ткани в связи с усиленной васкуляризацией эпифизарных линий, а также варикозное расширение поверхностных вен верхней или нижней конечности Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения В месте проекции артериове-нозного соустья ощущается своеобразная вибрация - симптом «кошачьего мурлыкания» При аускультации здесь же выслушивается систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы К наиболее ранним симптомам следует отнести повышение температуры конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий Разница в температуре на симметричных участках пораженной и непораженной конечности достигает 4-8°С Диагноз ставят на основании клинической картины, данных ультразвукового дуплексного сканирования и флебографического исследований Лечение - хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами
Аплазия и гипоплазия магистральных еен встречаются сранительно редко Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства
Венозные аневризмы - сравнительно редко встречающееся заболевание Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечением при разрыве аневризмы Основными методами диагностики являются допплерография и ангиографическое исследования Лечение - хирургическое