Это заболевание также известно под разными названиями - болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь Такаясу, артериит дуги аорты, панартериит и др Однако в настоящее время более оправданным считается термин «неспецифический аортоартериит» Заболевание относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гра-нулематозный артериит с преимущественным поражением аорты, ее основных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте до 30 лет Суть патологии заключается в том, что дуга аорты и ее основные ветви - сонная артерия, подключичная артерия вовлекаются в воспалительным процесс, причина которого не ясна В результате длительного течения просвет дуги аорты и/или ее ветвей суживается, кровь не поступает на периферию, поэтому на плечевой, локтевой и лучевой артериях не пульс прощупывается Собственно отсюда и название - болезнь отсутствия пульса Благодаря коллатеральным сосудам длительно отсутствуют субъективные признаки нарушенного кровотока
Этиология и патогенез большинства первичных васкулитов не известны В ряде случаев их появление можно связать с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки При этом сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем
Макроскопически аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления - спаяны с периаортальной клетчаткой, имеют плотную фиброзную капсулу, наблюдается увеличение парааортальных лимфатических узлов Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев ее стенки, а просвет - всегда сужен
Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами Гладкие мышцы и эластические мембраны фрагментированы, между ними выявляется грануляционная ткань В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов
В настоящее время большое внимание в патогенезе уделяется генетической предрасположенности Имеются указания на более частое сочетание болезни Така-ясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВЗ Имеется предположение, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета
Патофизиология. Любой коарктационный синдром характеризуется наличием шлюза в супра- или интерренальном сегменте аорты, проявляющегося развитием режима артериальной гипертензии проксимальнее участка сужения и артериальной гипотензии дистальнее него с развитием комплекса присущих данному синдрому определенных патофизиологических изменений
Стенозированный сегмент может иметь различную локализацию Различают стенозы среднегрудной, диафрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации Компенсация кровотока осуществляется через висцеральные и париетальные пути При этом коллатеральное кровообращение получает такое мощное развитие, какое никогда не наблюдается при атеросклерозе Это обусловлено хорошими адаптационными пластическими возможностями молодого организма и длительным течением процесса
При всех локализациях стенозирующего процесса в аорте, кроме инфрареналь-ного, развивается артериальная гипертензия Генез гипертензии обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока Наряду с этим коарктационный синдром нисходящей части аорты дополняется новыми клиническими симптомами, обусловленными хронической ишемией органов пищеварения, почек, тазовых органов, нижних конечностей Более злокачественной становится артериальная гипертензия В отличие от типичной коарктации аорты отмечается значительное повышение диастолического давления
Патологический процесс у 70% больных локализуется в дуге аорты и ее ветвях, у 30-40% - в интерренальном сегменте брюшной аорты и почечных артериях Процесс одинаково часто наблюдается в нисходящей грудной аорте и бифуркации брюшной аорты (18%>) У 10%> больных процесс локализуется в венечных артериях, у 9% - в мезентериальньгх сосудах, у 5% - в легочной артерии При этом у одного и того же больного возможно поражение нескольких артерий Поражение, как правило, носит сегментарный характер и ограничивается устьями и проксимальными отделами, отходящих от аорты ветвей Для заболевания характерно медленно прогрессирующее течение
Клиническая картина. Различают острую и хроническую стадию заболевания В острой стадии на первый план выступают проявления различных неспецифических воспалительных реакций, которые можно объединить в три группы симптомов общие симптомы (немотивированное повышение температуры тела, повышенная утомляемость, общая слабость, повышенная потливость, боли в суставах, воспалительные изменения в крови), сердечные симптомы (тахикардия, неприятные ощущения в области сердца) и легочные (боль в груди, кашель, иногда кровохаркание) Причем примерно у половины больных эти признаки выражены незначительно
До появления симптомов поражения кровеносных сосудов, каких-либо специфических признаков заболевания обычно выявить не удается Эта фаза заболевания приходится на юношеский и молодой возраст и продолжается от 3 до 7 недель Симптомы поражения аорты или отдельных артериальных сегментов появляются спустя 6-10 лет и более Заболевание поражает преимущественно молодых женщин Мужчины заболевают примерно в три раза реже, чем женщины
В хронической стадии заболевания появляются симптомы поражения аорты и ее ветвей В клинической картине заболевания соответственно локализации патологических изменений в сосудах и ведущим признакам нарушения кровотока выделяют несколько синдромов
- синдром поражения дуги аорты,
- синдром стенозирования нисходящей грудной аорты (коарктационный синдром),
- синдром вазоренальной гипертензии,
- синдром абдоминальной ишемии,
- синдром окклюзии бифуркации аорты
Как правило, эти синдромы сочетаются между собой в самых различных вариантах, что проявляется соответствующей клинической картиной Нередко сами больные замечают, что у них нет пульса на лучевой артерии, что и заставляет их обратится к врачу Вовлечение в патологический процесс дуги аорты и ее ветвей ведет к хронической ишемии мозга, что проявляется обмороками, головокружениями, нарушениями зрения Для поражения подключичной артерии характерны слабость в руках, иногда боли Поражение мезентериальных артерий сопровождается ишемией органов пищеварения При поражении бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий возникает ишемия нижних конечностей При стенозе нисходящей аорты развивается коарктационный синдром, а при стенозе почечных артерий - синдром вазоренальной гипертензии Заболевание также может осложниться образованием аневризмы
Обычное клиническое обследование в большинстве случаев позволяет заподозрить заболевание и определить основную локализацию поражения На этом этапе обследования больного в диагностике заболевания большое значение имеют данные, получаемые при аускультации соответствующих участков сосудистой системы, позволяющие довольно точно определить характер поражения и нарушения кровообращения Большое значение в предварительной диагностике имеет также сравнительное определение пульсации периферических артерий, так как у большинства больных неспецифическим аортоартериитом имеется асимметрия качества пульса
Измерение артериального давления на правой и левой руках, на нижних конечностях также может выявить нарушение кровотока в обследуемых сегментах артериальной системы При естественном течении заболевания каждый третий больной погибает, не доживая до 30-35-летнего возраста Основной и наиболее частой причиной смерти является нарушение мозгового кровообращения (геморрагические и ишемические инсульты), сердечная и почечная недостаточность, инфаркт
миокарда вследствие поражения коронарных артерии
Диагностика неспецифического аортоартериита представляет определенные трудности и базируется на данных клинического, лабораторного и инструментального обследований Ультразвуковая допплерография позволяет установить характер кровотока, локализацию и протяженность поражения
Лечение. Консервативная терапия неспецифического аортоартериита представляет очень сложную задачу, так как этиология и патогенез заболевания остаются недостаточно выясненными В активную фазу процесса назначают Преднизо-лон в начальной дозе- 40-60 мг/сутки в течение 1,5-2 месяцев с постепенным снижением до поддерживающей дозы При неэффективности Преднизолона применяют Метотрексат в дозе 25 мг/неделю В неактивной фазе процесса можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (Хингамин по 0,25 г или Плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки) Широко используются сосудорасширяющие средства, дезагреганты, ангиопротекторы и др
Восстановить нормальную проходимость пораженных сосудов и нормализовать гемодинамику медикаментозной терапией обычно полностью не удается, однако применение методов консервативного лечения позволяет улучшить общее состояние больного и устранить симптомы, обусловленные воспалением Поэтому она особенно показана при синдроме общих воспалительных реакций и в острую фазу заболевания
Стеноз и окклюзия аорты и магистральных артерий, резко нарушающие регионарную или общую гемодинамику, являются показанием к оперативному вмешательству с целью устранения причины нарушения кровотока и коррекции гемодинамики с помощью реконструктивно-восстановительных (протезирование) или рентгенэндоваскулярных (баллонная ангиопластика) операций на пораженных сосудах
Противопоказанием к операции обычно служит сердечная, коронарная и реже почечная недостаточность, тотальный кальциноз аорты и полная облитерация ди-стального сосудистого русла Временная нетрудоспособность после операции продолжается от 3 до 6 месяцев В отдаленные сроки после реконструктивно-восстано-вительных операций стойкая нормализация или улучшение гемодинамики сохраняется у 80-85 % оперированных больных